Плазмаферез и болезни накопления железа

Пример собранной плазмы, обогащенной железом

Пример собранной плазмы, обогащенной железом

Гемохроматоз относится к болезням накопления, считается генетически обусловленной и может проявляться в любом возрасте патологическим накоплением железа в тканях и системах органах человека. Болезнь клинически протекает тяжело, сокращая качество и срок жизни пациентов. Как правило, терапия комплексная, заключающаяся в предупреждении оседания соединений железа, лечения осложнений и улучшения его выведения. Еще несколько лет назад лечение гемохроматоза отчасти было консервативным и малоэффективным. Нередко хроническая анемизация требовала трансфузий больших объемов донорской крови, что дополнительно создавала серьезные проблемы как врачам, так и больным. В настоящее время разработаны эффективные препараты, селективно влияющие на обмен железа у пациентов с гемохроматозом, тем самым создающим благоприятные предпосылки. Полностью избежать переливаний крови нельзя, поэтому больным показаны трансфузии эр.массы и взвеси с современными стабилизаторами, нивелируя те самым аллергические реакции и их последствия.

Плазмаферез в лечении гемохроматоза применялся с момента его внедрения в практическую клиническую медицину. Метод позволяет посредством отделения плазмы от форменных элементов крови механическим путем соответственно убирать и излишки железа. Первые упоминания о пользе метода относятся к середине 20 века, когда прибегали к простому отстаиванию плазмы с добавлением антикоагулянта. В наше время лечение гемохроматоза плазмаферезом проводится на современном оборудовании, не доставляя серьезных проблем врачу и пациенту, а риски развития каких-либо осложнений минимальны. Поскольку нет технической возможности избирательно удалять только железу с какими-то малыми объемами плазмы (подобные методы разрабатываются), приходится у пациента полностью забирать весь объем плазмы. Для достижения результата рекомендованы повторные заборы, каждый месяц.

После завершения плазмафереза врач анализирует параметры процедуры

После завершения плазмафереза врач анализирует параметры процедуры

Схема применения: Каждый месяц больные поступают для проведения серии плановых процедур. Как правило, частота их составляет 3-5. Даже при заборе больших объемов первые сеансы в большинстве случаев не требуют возмещения растворами альбумина и плазмы. 3 и последующие заборы под лабораторным контролем (биохимический анализ крови) должны возмещаться дополнительно СЗП и альбумином для компенсации физиологических потерь белка и факторов свертывания крови. Разумеется, это нередко становится сложностью и ограничивает применения плазмафереза при гемохроматозе. Тем не менее, клинический эффект уже имеет место быть даже при первом однократном заборе плазмы, так как никаких рефлекторных ответных реакций на изъятие железа не наблюдается. Лабораторный контроль после сеанса указывает на снижение фракции свободного железа в крови. Разумеется, даже плановое проведение всех процедур не исключает фармакологической терапии, также едва ли позволяет избежать трансфузий донорской крови в виде эр.массы, о чем необходимо помнить пациентам.